PRES-синдром

Синдром, включающий в себя головную боль, нарушение сознания, судороги, потерю зрения, изменения белого вещества задних отделов головного мозга при нейровизуализации и, самое главное, характеризующийся обратимостью всех этих симптомов, впервые описали Hinchey и соавторы в 1995 году, назвав его синдромом задней обратимой лейкоэнцефалопатии.

В данном отчете 7 из 15 пациентов получали иммуносупрессивную терапию (циклоспорин или такролимус) после трансплантации или в качестве лечения апластической анемии, 1 получал интерферон-α для лечения меланомы, 3 имели эклампсию, а оставшиеся 4 — гипертензивную энцефалопатию. Большинство пациентов имели резкое повышение артериального давления (АД), кроме троих, у которых показатели АД были в норме. После этого среди ученых началась полемика о терминологии, как правильно назвать данный синдром и корректно ли использовать термин лейкоэнцефалопатия.

Так как при этой патологии очаги на МРТ определяются и в белом, и в сером веществе, то пришли к новому названию — синдром задней обратимой энцефалопатии (англ. posterior reversible encephalopathy syndrome — PRES). Впоследствии развитие данного синдрома было описано при многих других состояниях, а также приеме некоторых медикаментов (химиотерапия, иммуносупрессивная или цитотоксическая терапия, аутоиммунные заболевания).

Постановка диагноза имеет важное прогностическое и терапевтическое значение, т. к. обратимость клинических и радиологически визуализируемых нарушений во многом зависит от вовремя начатой терапии или прекращения приема препаратов, вызвавших данное состояние, в то время как нераспознанный PRES может «потерять» свою обратимость вследствие цитотоксического отека и ишемии.

Клиника

Классические проявления PRES включают сильную головную боль, тошноту, рвоту, нарушение сознания, судороги и нарушения зрения. Нарушение сознания варьирует от легкой сомноленции до спутанности сознания, ступора или даже комы. Беспокойство и ажитация могут чередоваться с летаргией. Память и концентрация внимания также могут быть нарушены, хотя серьезные изменения в этой области нетипичны.

Судороги были описаны в более 70 % случаев больных с PRES из двух описанных серий (113 и 36 пациентов). Они могут быть тонико-клоническими генерализованными или парциальными, серийными и с переходом в эпистатус.

Также часто отмечается нарушение зрения в виде гемианопсии, визуального неглекта, зрительных галлюцинаций и корковой слепоты. Изменения в глазном яблоке могут выражаться в отеке соска зрительного нерва и кровоизлияниях в сетчатке. Сухожильные рефлексы часто оживлены, у некоторых пациентов выявляются слабость и нарушение координации. Также отмечается непостоянная очаговая симптоматика (парапарезы и симптомы поражения ствола мозга или мозжечка).

На ЭЭГ могут регистрироваться фокальные спайки, но в целом специфических изменений выявить не удается. Исследование цереброспинальной жидкости у 18 пациентов показало среднее содержание протеина 5,1 ммоль/л (диапазон 0,55–25,25 ммоль/л) и среднее содержание эритроцитов 1,6/мл (диапазон 0–5/мл).

Манифестирует PRES чаще всего с неспецифических симптомов, клиническая картина обычно развивается в течение 24–48 часов.

Частота основных клинических симптомов PRES (на основании двух серий исследований, всего 158 случаев):

— Судороги (75–87 %):

- Эпилептический статус (3–17 %);
- Генерализованные тонико-клонические судороги (54–64 %);
- Парциальные приступы (3–28 %);

— Энцефалопатия (28–92 %);
— Нарушения зрения (20–39 %);
— Головная боль (26–53 %).

Дифференциальный диагноз включает инсульт, венозный тромбоз, энцефалиты и некоторые другие патологии. Основной дифференциально-диагностический ряд PRES на основании данных нейровизуализации:

— Ишемический инсульт (в бассейне задней мозговой артерии или на его границе);
— Венозный тромбоз;
— Васкулиты;
— Постикальный обратимый отек головного мозга;
— MELAS;
— Острый рассеянный энцефаломиелит;
— Инфекционный энцефалит;
— Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
— Гипоксическое повреждение головного мозга;
— Болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Так же, как и при PRES, в этих случаях может наблюдаться временное повышение АД. В случаях с внезапным развитием неврологического дефицита клиника может не отличаться от билатерального инфаркта в бассейне задней мозговой артерии. Изначально описанный у взрослых, PRES впоследствии был описан и у детей. Также сообщалось о рецидивах.

Радиологические особенности

Стандартные режимы нейровизуализации

Наиболее характерным паттерном PRES является относительно симметричный отек заднего белого вещества обоих полушарий головного мозга, особенно в теменно-затылочной области (рис. 1). Области шпорных борозд и парамедианных областей затылочных долей обычно не затронуты, что может позволить дифференцировать PRES от билатерального инфаркта головного мозга в бассейне задней мозговой артерии.

Тем не менее, другие области мозга также поражаются, в серии из 136 пациентов с PRES отек в основном распространялся на теменную или затылочную область (98 %), но также были затронуты и другие области, включая лобные доли (рис. 2) (68 %), нижние теменные доли (40 %) и гемисферы мозжечка (30 %), поражение базальных ганглиев (14 %), ствола мозга (рис. 3) (13 %) и белого вещества глубинных структур (18 %), включая мозолистое тело также нередки. Сообщалось и о вовлечение спинного мозга. Степень отека можно оценить по уровню слияния очагов поражения. Усиление сигнала (рис. 4), асимметричный и монолатеральный очаг поражения может поставить диагноз PRES под сомнение.

Патологические изменения в головном мозге часто видны уже на КТ, но тем не менее лучшим методом нейровизуализации остается МРТ. Наиболее частыми изменениями на МРТ являются точечные или сливные очаги на PD и T2 взвешенных изображениях. FLAIR последовательность позволяет увидеть более тонкие периферические изменения, которые отражают патологические изменения в коре мозга.

Градиент-эхо дает возможность выявить петехиальные геморрагии, гематомы и субарахноидальные кровоизлияния, которые так же были описаны при PRES. У большинства пациентов радиологические изменения регрессируют после адекватно подобранной терапии, что предполагает транзиторный отек, а не истинный инфаркт.

Последующие исследования в этой области, должны найти более специфические изменения, поскольку проведение начального дифференциального диагноза между обратимым и постоянным очагом поражении невозможно на стандартных режимах МРТ. Оптимальное время для проведения повторного МРТ для подтверждения восстановления не известно. Разрешение радиологических симптомов PRES вероятно происходит в промежутке от нескольких дней до нескольких недель.

Рисунок 1 | А) МРТ головного мозга: наблюдается двустороннее повышение сигнала в затылочных областях в FLAIR-последовательностях; B) МРТ головного мозга: нормальный сигнал в тех же областях на DWI

Рисунок 2 | МРТ: наблюдается двусторонний корковый и подкорковый отек на FLAIR